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SX DE MARFAN

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  • AÑO 2025 PLANETA BLASTAAR
  • ESCUELA MAGNUS INSTITUTE LA MAYOR INSTITUCIÓN DE ESTUDIO EN EL PLANETA BLASTAAR EN FORMACIÓN ACADÉMICA Y MILITAR
  • En el aula 14 los alumnos estudian la asignatura de Biología Humana III
  • El profesor entra al aula
  • Buenas tardes jóvenes, mi nombre es August y yo seré quien les impartirá esta asignatura
  • ¿Este sujeto quién se cree?
  • Ni siquiera es humano, ¿Como va a dar clase?
  • ¡Sí, usted ni si quiera es humano!
  • Profesor, con todo respeto usted no me parece el adecuado para dar esta clase
  • Les puedo asegurar que soy humano
  • ¡No lo es, usted es un Kril del planeta 4312!
  • Así es, su anatomía es la de un krill, no la de un humano
  • Un ser humano común no posee las extremidades tan largas como usted
  • Déjenme explicarles, soy un humano como cualquier otro, pero soy diferente porqué yo tengo un síndrome
  • Imaginen a una maquina que en ocasiones puede llegar a cometer errores en su producción, eso mismo puede llegar a pasar en los humanos, a diferencia de su raza geneticamente avanzada, el humano si puede llegar a presentar fallas
  • Entre esas "fallas" que se llegan a presentar hay una en particular que poseo, y esa es un síndrome
  • En la tierra los síndromes son enfermedades con características especificas
  • Entonces, sí usted es una falla humana , ¿Por qué nos lo mandaron?
  • A pesar de la enfermedad y la diferencia que tengo con otros humanos, mis capacidades cognitivas no se encuentran alteradas
  • ¿Entonces que pasa exactamente en su enfermedad?
  • Verán, el ser humano está compuesto por un material genético llamado ADN, en el cual es donde se almacena toda la información para crear diferentes funciones y estructuras en el cuerpo
  • Véanlo de este modo: Es el manual de instrucciones para elaborar una maquina, toda la información está ahí, lo que se necesita es interpretarla y usar las herramientas necesarias para llevar a cabo la creación de nuestra maquina.
  • Pero muchas veces este se puede encontrar dañado en cierta parte y producir un mensaje anormal. Es decir que la información que va a mostrar para ser codificada será alterada
  • En mi caso en particular hay una alteración en un gen llamado FBN1. Y se preguntarán, ¿Qué es un gen?
  • Un gen es una cadena muy larga de ADN que va a codificar para una proteína
  • ¿Eso significa que hay una proteína dañada en usted?
  • Es correcto, la proteína que esta dañada o que no se encuentra se llama fibrilina 1
  • Forma parte de un complejo estructural llamado microfibrillas, que es lo que le brinda estructura a la célula
  • Imaginen que es como una red de pescar rígida, en la cual todas las cuerdas que la forman es la microfibrilla y la parte donde se hace el nudo es la fibrilina
  • Esta fibrilina entre sus funciones una de las principales es eliminar el "Factor de crecimiento transformante", que como se pueden imaginar estimula el crecimiento en los diferentes tejidos del cuerpo
  • Imagínense a la fibrilina como una araña, esta araña consume insectos como moscos y mosquitos , si ellas dejaran de existir la población de estos insectos aumentaría, y esto solo suponiendo que ellas sean los únicos depredadores de estos insectos
  • Esto pasa igual con la población de los canguros en Australia, ellos no tienen un depredador natural y por tanto se reproducen y hay un aumento indiscriminado de su población
  • Lo mismo pasa con la fibrilina, esta es la encargada de consumir dicho factor, al no estar la fibrilina presente los tejidos crecen de manera descontrolada
  • ¿Eso que no haría mejor a los humanos?
  • ¿Entonces lo que paso en usted es que un mayor crecimiento?
  • Así es, hubo un mayor crecimiento de mis extremidades. Podría llegarse a pensar que seria una mejora, y en algunos aspectos sí, pero también esto conlleva a un riesgo, donde se puede afectar el corazón y causar trastornos como dilatación de la arteria aórtica o un prolapso de la arteria mitral.
  • La válvula funciona como una llave de paso, al abrirla pasa cierta cantidad de agua, esto sucede de igual manera con la válvula, deja pasar una cierta cantidad de sangre cada cierto tiempo, si esta se cae la sangre pasará de manera desproporcionada
  • ¿Así que los que tienen este síndrome pueden morir fácilmente?
  • Es verdad, este síndrome se llama síndrome de Marfan, se le dio este nombre por su descubridor, Antoine Marfan quien lo descubrió al examinar a una niña con las características del síndrome
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